GASTRONOMIA
Comunicato Stampa

Aggiungi un posto a tavola, il piacere di mangiare fuori casa in sicurezza

Oggi è possibile farlo grazie a PKUISINE®, La cucina PKU friendly, il progetto che intende offrire alle persone con la PKU, malattia metabolica ereditaria rara, la possibilità di mangiare in ristoranti che offrono ricette studiate, apposta per loro, da un Board Scientifico di dietisti, pediatri e una neuropsichiatra, e validate dallo chef Maurizio Fantinato.

fonte diesis.itRestituire alle persone affette da fenilchetonuria (PKU) il piacere di pranzare al ristorante senza essere costretti a scegliere fra “un’insalata o un piatto di verdure grigliate” o a dover programmare e organizzare l’uscita, evitare insomma che un momento conviviale rischi di trasformarsi in motivo di disagio, ma anche fare cultura, promuovendo fra i ristoratori - e più in generale nella popolazione - la conoscenza di questa malattia genetica. Questi gli obiettivi di PKUISINE®, La cucina PKU friendly un progetto unico nel suo genere che si propone di creare una rete di ristoranti PKU friendly in grado di offrire la possibilità di consumare un pasto in tutta tranquillità e sicurezza alle persone con PKU, una rara malattia genetica che comunque nel nostro Paese colpisce all’incirca un bambino ogni 3000 nati vivi.

“La fenilchetonuria – spiega la dr.ssa Elvira Verduci, Pediatra – è un difetto congenito del metabolismo causato da mutazioni del gene codificante per l’enzima epatico fenilalanina idrossilasi, deputato alla conversione dell’amminoacido essenziale fenilalanina in tirosina. La ridotta o nulla attività dell’enzima causa l’accumulo dell’amminoacido e dei suoi metaboliti nel sangue e nel cervello, risultando tossico per il sistema nervoso centrale”. Se non viene corretta fin dalla nascita questa condizione determina la comparsa di severi danni neurologici. “L’accumulo dell’amminoacido nel sangue e nel cervello è associato a deterioramento intellettivo progressivo e a una serie di sintomi addizionali, che possono includere rush eczematoso, autismo, crisi epilettiche e deficit motori - prosegue la pediatra - con la crescita del bambino spesso compaiono anche problemi nello sviluppo, disturbi comportamentali e sintomi psichiatrici”.

Unico modo per prevenire queste complicazioni è il ricorso alla dieta. “Obiettivo della dieta è mantenere i livelli di fenilanina nel sangue intorno ai valori normali con un intervento che si fonda su tre principi fondamentali - ricorda la dr.ssa Fina Belli, dietista con una decennale esperienza sul campo -: abolizione delle proteine naturali, utilizzo di alimenti a fini medici speciali e integrazioni dell’apporto proteico con miscele di amminoacidi. Si tratta perciò di limitare l'apporto degli alimenti a più alto contenuto proteico, in primo luogo i prodotti di origine animale, i cereali, i legumi e la frutta da guscio e di integrare la dieta con gli alimenti aproteici a fini medici speciali quali pasta, pane, biscotti e così via. Contemporaneamente è necessario garantire l’apporto proteico che serve al bambino per una crescita regolare e all'adulto per riparare i tessuti e per il suo fabbisogno metabolico. Per questo si ricorre a miscele appositamente studiate di amminoacidi prive di fenilalanina e integrate di vitamine e sali minerali”. Grazie a questa dieta è possibile garantire al bambino uno sviluppo assolutamente normale. Trattandosi di una malattia dovuta a un difetto genetico la dieta deve essere proseguita per tutta la vita in quanto una sua interruzione prolungata può provocare manifestazioni anche in età adulta. Ma seguire una dieta così rigorosa per tutta la vita non è sempre facile.

“Quando si trovano a mangiare fuori casa le persone con PKU sono sempre in difficoltà, a qualsiasi età – conferma Niko Costantino, paziente e rappresentante dell’Associazione Studio Malattie Metaboliche Ereditarie ODV -. Nel caso dei bambini sono in genere i genitori a portare gli alimenti aproteici per i propri figli, per esempio le basi per pizza aproteiche, mentre l'adulto tende generalmente a regolarsi con quello che c'è nel ristorante. Il che significa che il più delle volte finisce col mangiare un piatto di verdure. Vale anche la pena sottolineare che queste difficoltà possono contribuire a mettere a rischio la gestione della terapia dietetica con conseguente minore compliance alla dieta nell’età adulta”.

Ed è proprio a queste esigenze, a queste difficoltà, che cerca di dare una risposta la campagna “Aggiungi un posto a tavola – Il piacere di mangiare fuori casa in sicurezza” con il progetto PKUISINE®, La cucina PKU friendly. Il progetto è stato reso possibile grazie al contributo di Medifood (divisione di PIAM Farmaceutici SpA, azienda italiana da sempre impegnata nella lotta alle malattie metaboliche ereditarie rare) con il supporto incondizionato di: FIPE (Federazione Italiana dei Pubblici Esercizi), Associazioni Pazienti (AMEGEP Domenico Campanella, AISMME, IRIS Sicilia, Cometa ASMME, COMETA Emilia-Romagna, AMMEC, APMMC), Società Scientifiche (SIMMESN) e un Board di 10 specialisti (composto Dietisti, Pediatri e una Neuropsichiatra).

Punto di partenza è stata un’analisi delle esigenze espresse dalle persone con PKU e dai loro famigliari raccolte nel corso di una serie di interviste condotte tramite le associazioni che sono state coinvolte anche nella fase di implementazione della campagna. In questo modo è stato possibile costruire un progetto tarato sui reali bisogni espressi dalle persone con PKU. A cercare di dare una risposta a questi bisogni è stato il team di esperti che - con un lavoro corale che ha coinvolto dietisti, pediatri, una neuropsichiatra e uno chef - ha portato alla definizione del Toolkit digitale composto da Linee Guida e Ricettario. In particolare, le ricette, appositamente studiate dal Board, includono alimenti aproteici facilmente gestibili dal singolo ristoratore e prevedono l’utilizzo di prodotti adeguati, di cui una prima fornitura gratuita viene inviata ai ristoratori che aderiscono a PKUISINE®.

In pratica, gli esercizi partecipanti al progetto inseriranno nel loro menù alcuni piatti realizzati secondo ricette che includono alimenti aproteici facilmente gestibili dal singolo ristoratore. In questo modo si ambisce a rendere un numero via via crescente di ristoranti un luogo di facile accesso per le persone con PKU, un luogo in cui trovare una proposta culinaria adatta alle esigenze dettate dalla malattia. Un importante contributo al progetto è venuto dallo chef Maurizio Fantinato che ha validato le ricette elaborate dal comitato scientifico. “La parte teorica è stata preparata molto bene dai tecnici - afferma lo chef - io ho adattato le ricette a una cucina professionale. Devo dire che corrispondono molto bene non solo alle esigenze di chi ha questa patologia, ma anche al mercato dei ristoratori. Si tratta infatti di ricette semplici e facilmente comprensibili, grazie anche al Ricettario di facile lettura”. E che offre una buona varietà di ricette. “Si trovano addirittura delle ricette che possono variare - prosegue Fantinato - e che, con un po’ di fantasia, si possono scomporre e ricomporre a proprio piacimento, consentendo un lavoro molto interessante!”.

Le persone con PKU avranno la possibilità di geolocalizzare i ristoranti aderenti all’iniziativa, oltre che individuarli grazie alle vetrofanie applicate sulle vetrine. Inoltre, l’elenco di tutti i ristoranti si troverà inserito nel sito di PKUISINE® al quale le persone con PKU avranno anche la possibilità di segnalare un ristorante per invitarlo ad aderire al progetto.

“Il cibo è fonte di salute e benessere oltre che il simbolo per eccellenza di ospitalità e accoglienza. Per tutte queste cose insieme Fipe e la ristorazione italiana sono da sempre sensibili ai temi delle intolleranze e delle malattie metaboliche collegate al cibo - commenta Aldo Cursano, vicepresidente di Fipe-Confcommercio -. Occorre far crescere la conoscenza su tutto quello che ruota intorno al cibo perché la ristorazione possa effettivamente soddisfare le esigenze di tutti, anche di coloro che fuori casa devono seguire una dieta specifica. Auspichiamo che la nostra azione di condivisione del progetto PKUISINE® e di sensibilizzazione trovi la giusta risposta da un numero crescente di ristoranti. In Italia sono attivi 120 mila ristoranti e se si riuscisse a creare una rete diffusa di locali PKU friendly, contribuiremmo a rendere più semplice la vita di centinaia di migliaia di persone, qualificando ulteriormente il ruolo del settore. I ristoranti che manifesteranno la volontà di aderire al progetto non avranno solo la possibilità di approfondire le caratteristiche di questa patologia ma potranno anche ricevere gli alimenti aproteici con cui preparare i piatti e un Ricettario contenente le ricette elaborate dal comitato scientifico e validate dallo chef Maurizio Fantinato”.

Il progetto è stato reso possibile grazie alla sensibilità di PIAM, un’azienda da sempre impegnata a rispondere alle esigenze di persone con malattie metaboliche. “Per PIAM i pazienti sono prima di tutto persone, ed è per loro che siamo lieti di aver reso concreto questo progetto. Nato dalla vicinanza a tutti gli operatori, a partire dai Clinici e Pazienti, e dall’ascolto del loro bisogno di inclusione e riconoscimento, intende poter offrire normali momenti di socialità. Confidiamo che questo sia solo il primo di successivi importanti obiettivi per la nascita di un network che passi attraverso la ristorazione di qualità, più attenta alle esigenze specifiche dei consumatori. Insieme puntiamo a diffondere, tra le persone con PKU, consapevolezza e conoscenza sul come superare i limiti, talvolta anche solo psicologici, imposti da patologie per le quali ci sono adeguate terapie, che pur non essendo risolutive, possono migliorare la qualità di vita”, è il commento del dr. Andrea Maini, Ceo PIAM.

CHE COSA È LA PKU

La fenilchetonuria (PKU) è una rara malattia ereditaria caratterizzata da un deficit della fenilalanina idrossilasi, l’enzima che nel fegato ha il compito di trasformare la fenilalanina, un amminoacido essenziale presente nelle proteine, in tirosina. La sua mancata trasformazione in tirosina, amminoacido a sua volta importante per la produzione di alcuni neurotrasmettitori, degli ormoni toiroidei e della melatonina, determina un aumento dei livelli di fenilalanina nel sangue e nel liquido cefalorachidiano, con conseguenti effetti tossici. Se non viene trattato il paziente sviluppa severi danni neurologici e compromissione intellettiva.

Cause, severità e frequenza
Responsabile della fenilchetonuria è un errore nel gene della fenilalanina idrossilasi, localizzato sul cromosoma 12. La malattia viene trasmessa come carattere autosomico recessivo, ciò significa che si manifesta se il paziente ha entrambi i geni alterati e che due genitori portatori del gene hanno il 25% di probabilità di avere un figlio malato. Da un punto di vista genetico la fenilchetonuria è molto eterogenea esistendo oltre 1000 varianti catalogate dell'enzima.
L’entità del difetto enzimatico non è uguale in tutti i pazienti per cui la malattia può presentarsi in forma più o meno severa. In base alla diversa compromissione della funzionalità dell'enzima e al conseguente livello di fenilanina nel sangue, la malattia viene distinta in:

• Fenilchetonuria classica (valori superiori a 1200 µmol/l);
• Fenilchetonuria moderata (valori compresi tra 600 e 1200 µmol/l);
• Fenilchetonuria mild (valori compresi tra 360 e 600 µmol/l);
• Iperfenilalaninemia lieve (non PKU) (valori compresi tra 120 e 360 µmol/l).

Ovviamente la tolleranza alla fenilalanina, vale a dire la quantità di fenilalanina che il paziente può assumere senza conseguenze, varierà da caso a caso. Per quanto riguarda l’altro amminoacido coinvolto, la tirosina, nei pazienti non trattati i suoi livelli nel sangue sono bassi, anche se spesso rientrano nei limiti della normalità dato che una certa quantità di tirosina viene assunta con le proteine presenti nella dieta.
La PKU viene considerata una malattia rara in quanto colpisce in media 1 bambino ogni 10000 nati. In realtà la sua prevalenza varia in maniera sostanziale fra i diversi gruppi etnici e le diverse regioni geografiche: in Europa per esempio la prevalenza varia da valori intorno a 1 su 2700 nati vivi in Italia e 1 su 4500 nati vivi in Irlanda a uno su centomila nati vivi Finlandia.

I sintomi
Se non vengono trattati, i pazienti con fenilchetonuria sviluppano una severa disabilità intellettuale, epilessia, problemi comportamentali, psichiatrici e motori; alcuni pazienti presentano una pigmentazione più chiara della pelle, degli occhi e dei capelli (dovuta alla carenza di tirosina disponibile per la produzione della melatonina) e talvolta anche eczema e cecità corticale.
L’inizio del trattamento dietetico immediatamente dopo la nascita consente di prevenire la sviluppo di questi danni; nel caso in cui la dieta venga interrotta per un lungo periodo di tempo anche gli adulti affetti da fenilchetonuria possono sviluppare delle manifestazioni cliniche quali spasticità agli arti inferiori, atassia cerebellare, tremori, encefalopatia e anomalie visive.

Diagnosi
La malattia viene individuata alla nascita grazie a un test di screening che consiste nell'analisi dei livelli di fenilalanina che viene effettuata su una goccia di sangue del neonato raccolta fra le 24 e le 72 ore dopo la nascita. Nel caso in cui i valori di fenilalanina risultino oltre i limiti di riferimento il neonato viene sottoposto a un inquadramento diagnostico presso un centro regionale di riferimento.

La dieta
La dieta rappresenta il trattamento fondamentale della fenilchetonuria. La sua elevata efficacia si spiega soprattutto con il fatto che la fenilalanina non può essere sintetizzata dall'organismo e di conseguenza le sue concentrazioni nel sangue dipendono esclusivamente dalla quantità assunta con la dieta. Grazie allo screening neonatale è oggi possibile garantirne l’inizio tempestivo, fattore fondamentale in quanto la severità dei sintomi è correlata al momento in cui la dieta viene iniziata. Se ciò avviene precocemente e la dieta viene seguita in modo corretto i pazienti con fenilchetonuria presentano uno sviluppo cognitivo, neurologico e psicologico assolutamente normale.

Il trattamento si basa su tre principi fondamentali: la restrizione dell’assunzione delle proteine naturali, la supplementazione con una miscela di amminoacidi privi di fenilalanina e il consumo di alimenti aproteici a fini medici speciali. L’entità della restrizione proteica deve tenere conto della quantità di fenilalanina indispensabile per la sintesi delle proteine necessarie all’organismo e dipende, oltre che dalla severità del deficit enzimatico, da altri fattori, quali per esempio il bilancio fra anabolismo e catabolismo ed eventuali periodi malattia. La restrizione delle proteine naturali è ottenuta grazie al consumo di alimenti naturali a bassissimo contenuto proteico, coma frutta e verdura, e al consumo “calcolato” di alimenti a contenuto proteico moderato, come latte e latticini, tenendo conto del livello individuale di tolleranza alla fenilalanina.
Il drastico taglio delle proteine dalla dieta determina però anche una riduzione dell'assunzione di altri amminoacidi essenziali e di altri nutrienti, quali vitamine, sali minerali e carnitina, il cui apporto viene garantito grazie alla somministrazione di sostituti proteici contenenti una miscela di amminoacidi priva di fenilalanina e arricchita di tirosina (per rimpiazzare la tirosina che negli individui sani è prodotta a partire dalla fenilalanina) e di altri micronutrienti normalmente presenti nelle nella dieta proteica.
Il terzo pilastro della dieta è rappresentato dall'assunzione di cibi a basso contenuto proteico che rimpiazzano alimenti quali pane e pasta. Questi sono importanti, oltre che per garantire una fonte di energia, per consentire al paziente un profilo alimentare in qualche modo simile a quello della popolazione sana.

Bibliografia: van Spronsen FJ, Blau N, Harding C, Burlina A, Longo N, Bosch AM. Phenylketonuria. Nat Rev Dis Primers. 2021 May 20;7(1):36. doi: 10.1038/s41572-021-00267-0. PMID: 34017006; PMCID: PMC8591558.

Per maggiori informazioni www.pkuisine.it
• Geolocalizzazione: https://www.pkuisine.it/cerca-ristoranti-pkuisine/
• Segnalazione ristorante: https://www.pkuisine.it/segnala-un-ristorante/
• Adesione ristoratori: https://www.pkuisine.it/diventa-pkuisine/

www.pkuisine.it

Licenza di distribuzione:
Photo credits: fonte diesis.it
INFORMAZIONI SULLA PUBBLICAZIONE
Marketing Journal
Responsabile account:
Mariella Belloni (Vicecaporedattore)
Contatti e maggiori informazioni
Vedi altre pubblicazioni di questo utente
RSS di questo utente
© Pensi che questo testo violi qualche norma sul copyright, contenga abusi di qualche tipo? Contatta il responsabile o Leggi come procedere