Pubblicate sull’European Stroke Journal le prime linee guida europee sul trattamento dell’angiopatia Moyamoya: l’Istituto Besta capofila del gruppo di lavoro
L’angiopatia Moyamoya è una malattia cerebrovascolare cronica, rara, che porta a un progressivo restringimento fino all’ostruzione delle arterie pre-cerebrali e cerebrali, in particolare le arterie carotidi e le loro diramazioni e che tendenzialmente colpisce bambini o giovani adulti nella terza-quarta decade di vita. Le nuove linee guida europee, coordinate dalla dottoressa Anna Bersano, Direttore della Struttura Complessa Neurologia 9 - Malattie Cerebrovascolari, sono state presentate in un webinar di ESO (European Stroke Organisation).
Sono state presentate e pubblicate sull’European Stroke Journal le linee guida dell'ESO (European Stroke Organization) sull'angiopatia Moyamoya (MMA), sviluppate per assistere i medici nella gestione dei pazienti con MMA nel processo decisionale di diagnosi e cura. Tali linee guida sono state supportate dalla Rete europea per le malattie vascolari rare (VASCERN). Il gruppo di lavoro, che ha coinvolto neurologi, neurochirurghi, statistici e genetisti, è stato coordinato dalla dottoressa Anna Bersano, Direttore della Struttura Complessa Neurologia 9 - Malattie Cerebrovascolari, coadiuvata dalla dottoressa Isabella Canavero - della stessa Struttura Complessa - e dal dottor Francesco Acerbi, referente della Unità Operativa Struttura Dipartimentale Centro di Rivascolarizzazione della Fondazione IRCCS Istituto Neurologico Carlo Besta. Il gruppo di lavoro ha identificato nove domande cliniche rilevanti, ha eseguito revisioni sistematiche della letteratura e, quando possibile, svolto una meta-analisi. La revisione della letteratura ha identificato diversi studi osservazionali, ma solo un trial randomizzato controllato per cui è stato possibile formulare una sola raccomandazione, mentre per tutti gli altri quesiti sono state fornite indicazioni da parte degli esperti.
Elenco delle linee guida/principali raccomandazioni:
• Nei pazienti adulti con MMA con presentazione emorragica è raccomandato l’intervento chirurgico di bypass diretto, dopo aver valutato lo stato dei vasi collaterali ed emodinamico. L’intervento di rivascolarizzazione è suggerito, sebbene non vi siano trial randomizzati, anche nei pazienti pediatrici e nei pazienti con MMA a presentazione ischemica, quando supportato dalla presenza di sintomi clinici o di insufficienza emodinamica. Nei pazienti MMA asintomatici viene suggerito un atteggiamento conservativo a meno che il paziente non presenti una compromissione emodinamica bilaterale e lesioni cerebrali nello stesso territorio. L’intervento di bypass dovrebbe, comunque, essere eseguito in centri di riferimento con competenza neurochirurgica specifica.
• Gli esperti suggeriscono che la rivascolarizzazione diretta o combinata è preferibile a quella indiretta nei pazienti MMA adulti e pediatrici, per ridurre il rischio di ictus.
• Nei pazienti con MMA a presentazione non emorragica è consigliabile un trattamento con antiaggreganti a lungo termine.
• In tutti i pazienti MMA è consigliabile un follow-up a lungo termine con neuro-immagini (RM encefalo-RM o angioRM e/o valutazione emodinamica) per individuare gli individui a rischio di progressione di malattia.
L’angiopatia Moyamoya è una malattia cerebrovascolare cronica, rara, che porta a un progressivo restringimento fino all’ostruzione delle arterie pre-cerebrali e cerebrali, in particolare le arterie carotidi e le loro diramazioni. Questo causa lo sviluppo di una rete di vasi fragili, chiamata in lingua giapponese “Moyamoya” (nuvola di fumo), proprio per come appare all’angiografia cerebrale, l’esame diagnostico indicato per questa condizione. La malattia è causa di ictus ischemici, dovuti al restringimento (stenosi) dei vasi, oppure di ictus emorragici, per la rottura di vasi e fragili o aneurismi. L’angiopatia si manifesta più frequentemente nei Paesi dell'Asia orientale, in particolare in Giappone (tasso di incidenza fino a 0,54 per 100.000) ed è dieci volte meno frequente nei Paesi Occidentali (0,047–0,086 per 100.000). Tuttavia, si ritiene che la malattia sia sottostimata e l’uso sempre più diffuso della Risonanza Magnetica nei pazienti con ictus giovanile porterà a un aumento della diagnosi, e quindi del problema sanitario, anche in Europa.
“Questo studio, realizzato da un gruppo di lavoro di esperti nella patologia, ha prodotto la prima guida europea sulla diagnosi e trattamento dell’Angiopatia Moyamoya che, grazie all'utilizzo del metodo statistico GRADE (Grading of Recommendations and Assessment, Development and Evaluation) che permette di valutare il grado di evidenza statistica delle raccomandazioni, aiuterà i medici a scegliere la strategia di gestione più efficace per la MMA” commenta la dottoressa Anna Bersano, che ha guidato il gruppo di lavoro che ha portato alla pubblicazione sullo European Stroke Journal https://journals.sagepub.com/doi/10.1177/23969873221144089) e che ha partecipato a un webinar organizzato da ESO su questo tema.
Il webinar, che ha coinvolto 1500 partecipanti, ha confermato la necessità di studi internazionali, in particolare di trial randomizzati, su ampie popolazioni, per migliorare le conoscenze sul trattamento della malattia.
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